一、中西医病名及定义

中医---痿病，是指脏腑内伤，肢体筋脉失养，而致肢体筋脉弛缓，软弱无力，日久不用，甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要临床表现的一种病证。临床表现以四肢痿软无力，眼睑下垂，活动后加重，甚至吞咽困难，发音不清，呼吸无力为主，且以眼睑下垂最为多见。

西医---重症肌无力，是一种乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

二、诊断与分型

（一）中医诊断

1、以眼肌无力，眼睑下垂，一侧或双侧，四肢无力，重则吞咽困难，发音不清，呼吸无力、气短为主症。

2、神经系统检查肌力降低以近端为重，反射减退或消失，必要时做肌电图、新斯的明试验及相关抗体检测，有助于明确诊断。

（二）诊断标准

根据2020年《中国重症肌无力诊断和治疗指南》：

（1）临床表现：全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80％以上的MG患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。

（2）药理学表现：新斯的明试验阳性。

（3）RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。

（4）抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体、抗LRP-4抗体。

在具有典型MG临床特征（波动性肌无力）的基础上，满足以下3点中的任意一点即可做出诊断，包括药理学检查、电生理学特征以及血清抗AChR等抗体检测。同时需排除其他疾病。

（三）疾病分型

美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America，MGFA）临床分型  旨在评估疾病严重程度，指导治疗及评估预后（表1）。

三、辨证要点

1、辨标本虚实

本病病性为本虚标实，气虚为本病的最主要病因病机为本，外感风、寒，内生痰、湿为引起本病的外因为标。

2、辨病位

有在脾胃、肝肾之不同；

四肢痿软，食少，便溏，腹胀，病位多在脾胃；

下肢痿软无力，甚则不能站立，兼见腰膝酸软，头晕耳鸣等，病位多在肝肾。

四、证候分类

1、脾胃亏虚

眼睑下垂或伴复视、斜视，目睛转动不灵，四肢乏力，易疲倦，耐力差，少气懒言，面色痿黄，纳差，易腹胀，睡眠可，大便溏。舌质淡，苔薄白，脉沉细。

2、脾肾阳虚

四肢倦怠，或眼睑下垂，或咀嚼无力，吞咽困难，畏寒肢冷，面部虚浮或伴肢肿，或见食少便溏，夜尿频多而色清白，舌淡，苔白，质胖嫩，脉沉细。

3、肝肾亏虚

眼睑下垂，四肢无力，易自汗盗汗，口干，大多伴满月脸、向心性肥胖、痤疮，纳可，大便干。舌质红，少苔，脉细数。

4、大气下陷

（1）气阴两虚：临床主要表现为：呼吸困难，吞咽不能，肢体无力，虚烦燥扰，面部烘热，潮热汗出，口干，大便干，舌红无苔，脉细数无力。（2）阴阳两虚：临床主要表现为：呼吸困难，吞咽不能，肢体无力，不动汗出，肢凉怕冷，神疲乏力，两眼无神，纳呆便溏，舌质淡，脉沉细数无力。

五、治疗方案

（一）辨证选用中药汤剂、中成药

1、脾胃亏虚

治法：益气健脾，升阳举陷。

基本方：补中益气汤加减。药物：党参30g，生黄芪50g，柴胡10g，升麻10g，陈皮10g，白术40g，炙甘草10g，茯苓15g，荷叶10g，千年健20g，千斤拔20g，鸡血藤50g

中成药：参苓白术颗粒、补中益气丸等。

2、脾肾阳虚

治法：温补脾肾，益气升阳。

基本方：右归丸加减。药物：熟地、山药、山萸肉、杜仲、制附子^先煎、肉桂^后下、巴戟天、仙灵脾、龟板^先煎、鹿角霜、枸杞子、菟丝子等

中成药：金匮肾气丸、附子理中丸、桂附地黄丸等。

3、肝肾亏虚

治法：益气养阴，滋补肝肾。

基本方：黄芪知柏地黄汤合二至丸加减。药物：生黄芪50g，太子参30g，知母10g，生地20g，山药20g，山茱萸12g，桑葚10g，女贞子15g，旱莲草12g，巴戟天15g，龟板20g，木香10g

中成药：六味地黄丸、大补阴丸、杞菊地黄丸、麦味地黄丸等。

4、大气下陷

（1）气阴两虚

治法：益气养阴，升陷固脱。

基本方：黄芪生脉散合六味地黄丸加减。药物：西洋参20g，黄芪100-200g，山茱萸80g，五味子10g，麦冬20g，知母20g，生地20g，山药30g，龟板20g，桔梗8g，升麻10g，女贞子20g，旱莲草20g，木香10g。

中成药：生脉散、生脉颗粒等

（2）阴阳两虚

治法：回阳固脱，调和阴阳。

基本方：全真一气汤加减。药物：红参15g，黄芪100-200g，附片15g，白术40g，熟地30g，麦冬30g，五味子10g，牛膝15g。

(二)辨证选用中药针剂

可选用黄芪注射液、参芪扶正注射液、生脉注射液、参麦注射液、参附注射液等。

(三)针灸治疗

上肢—肩髃、合谷；

下肢—阳陵泉、足三里；

眼部—攒竹、四白；

六、难点分析

重症肌无力是一种以气虚为主要病机的慢性虚损性疾病，治疗疗程长，症状常难以完全缓解，且容易复发加重。中医讲“邪之所凑，其气必虚”，感冒受寒是本病的最常见诱因，所以治疗上，一方面以补气为主，生黄芪乃补气之圣药，是治疗本病之君药，用量宜大，一般初始剂量30g-50g，最大用量可达200g。另一方面需要积极预防感冒和感染。对轻型患者或病情较稳定的患者，我们以中药治疗为主；对于全身无力、呼吸困难等病情严重，特别是出现危象时，除了予以大量补气药外，还可以加用红参、马钱子，并配合西药治疗。但是，如何运用中医药治疗本病以提高疗效，缩短疗程，甚至避免和治疗危象，改善预后，仍是当前面临的主要问题，这需要我们不断的探索和研究。

七、疗效评定标准

治愈：肢体活动正常，肌肉丰满，神经系统及实验室检查正常。

好转：肢体痿弱好转，症状改善，神经系统及实验室检查正常。

未愈：肢体痿弱好转。