说到玻璃心大家都知道是指一些心里素质差，心灵像玻璃一样易碎的人，但是说到"玻璃人"，可能知道的人就比较少了，而我们今天要了解的便是让人变成"玻璃人"的罪魁祸首之一—血友病。

• 什么是血友病

  血友病（ hmophilia）是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A和血友病B。血友病A又称FVIII.（第八凝血因子）缺乏症，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。而血友病B也称遗传性FIX.（第九凝血因子）缺乏症。血友病A和B都是X染色体的隐性遗传病，故而绝大多数血友病患者是男性。

• 血友病的临床表现与分型

  血友病A和血友病B的临床表现非常相似，很难鉴别，其特点是延迟、持续而缓慢的渗血。具体表现如皮肤黏膜创伤出血后难以止血，经常出现的牙龈出血，或者是久行、运动后出现的关节渗血，若未发现则容易出现血肿，引起肿胀、疼痛、活动受限等。出血部位以皮肤、肌肉出血最为常见，关节腔出血次之。内脏出血少见，一旦出现，常表示病情较重。

  临床分型：

• 血友病的治疗

  治疗原则是以替代治疗为主的综合性治疗：①加强自我保护，预防损伤出血极为重要；如避免剧烈运动，减少碰撞，避免与尖锐物品接触等。②尽早有效地处理病人出血,避免并发症的发生和发展；③禁用阿司匹林、非甾体类抗炎药及其他可能干扰血小板聚集的药物；④家庭治疗及综合性血友病诊治中心的定期随访。

  一般治疗：即以止血为目的的治疗，如用棉球或棉签按压、纱布包扎、冷敷、制动等。

  替代治疗：是目前血友病的主要治疗方法，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂有基因重组的纯化FVIII.、FIX.浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物（FVIII.浓度较血浆高5-10倍）以及凝血酶原复合物等。

  辅助治疗：如1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素（DDAVP）、抗纤维蛋白溶解药物及肾上腺糖皮质激素等。

通讯作者：李铧炀、刘凡

图文编辑：吴欣平